Descreve-se uma importante perda da audição em mais
de 50 % das pessoas com Osteogênesis Imperfecta (O.I). No caso
das pessoas que sofrem O.I. tipo I (a maior parte da população
com O.I que sofre uma grave perda auditiva), este estado costuma começar
por volta dos 20 a 30 anos de idade.
Anatomia do ouvido
Para as pessoas que sofrem de transtornos ósseos metabólicos,
como a O.I., a perda da audição é uma deficiência
que amiúde se descuida, mas que é grave.
Para entender a natureza da perda da audição nas pessoas
com transtornos metabólicos ósseos, é importante
conhecer previamente qual é o mecanismo básico da audição.
O ouvido é dividido em três secões: os ouvidos externo,
médio e interno. O ouvido externo inclui o pavilhão auricular
e o canal auditivo, em cujo extremo se encontra o tímpano. Atrás
do tímpano se situa uma pequena camara denominada ouvido médio.
O ouvido médio contém três ossinhos (o martelo,
a bigorna e o estribo) que conectam o tímpano com o ouvido interno;
são eles os que transmitem o som transportado pelo ar, através
do ouvido médio, até o caracol, que forma parte do ouvido
interno. Uma vez que o som (ou a vibração) chega ao caracol,
converte-se em impulsos nervosos e é transmitido pelo nervo auditivo
ao cérebro, onde é interpretado.
Uma pessoa que apresente perda de audicao pode ter problemas no ouvido
externo, médio, interno, no nervo auditivo, no cérebro
ou em várias destas áreas.
Tipos de perda de audição
Os três tipos primários de perda de audição
são:
1 - Perda Condutiva:
Quando a perda auditiva se deve a um problema físico no ouvido
externo ou médio. Costuma ser o resultado da fixação
após a fratura do estribo, um dos três ossinhos do ouvido
médio que transmitem o som através do mesmo até
o líquido do ouvido interno.
2 - Perda Sensoneural:
Acontece quando um som passa normalmente do ouvido externo ao médio,
mas é o ouvido interno e/ou o nervo auditivo que não transmitem
normalmente o som ao cérebro.
3 - Perda mista:
Quando inclui componentes tanto condutivos quanto sensoneurais.
A perda de audição pode ser classificada, igualmente,
segundo seu nível de gravidade - leve, moderada, grave ou profunda
- e segundo afete as freqüências baixas, altas ou a todas
as freqüências dos sons.
Sintomas
Alguns dos sinais de perda de audição são:
Dificuldade para compreender determinadas palavras
ou partes de palavras.
Pedir freqüentemente aos demais que repitam o
que disseram.
Dificuldade para entender outras pessoas por telefone.
O aumento do som da TV ou do rádio a um nível
demasiado alto para as outras pessoas.
Dificuldade para ouvir em ambientes ruidosos.
À medida que avança, a perda da audição
pode interferir na comunicação, no rendimento no trabalho,
nas atividades sociais e nas relações pessoais. Se deixada
sem tratamento, a perda auditiva pode, inclusive, terminar provocando
o isolamento e a depressão.
Diagnóstico
Qualquer criança com O.I. que apresente problemas de articulação,
atrasos na fala ou infecções recorrentes dos ouvidos,
deve ser submetida a uma avaliação audiométrica
formal. Os adultos jovens devem ser submetidos a avaliação
de linha base para comparações posteriores. Os adultos
que sofrem de tinnitus (zumbidos nos ouvidos) ou sintomas de perda de
audição, devem ser submetidos igualmente a avaliação
audiométrica.
Em torno de 50 % das pessoas com Osteogenesis Imperfecta (O.I) sofrem
perda da audição, que costuma iniciar-se nos primeiros
anos da idade adulta. Em geral, aparece como perda condutiva, ao término
da adolescência, ou pouco depois de completar vinte anos, devido
a problemas nos ossinhos do ouvido médio. Os ossos podem ser
frágeis ou malformados, ou fixar-se a placa de apoio do estribo,
perdendo sua capacidade de transmitir eficazmente os sons ao ouvido
interno. Também podem observar-se mudanças em outras áreas
dos ouvidos médio e interno. Pode igualmente desenvolver-se uma
perda sensoneural. Existe uma notável variação
na gravidade da perda da audição; algumas pessoas podem
ter uma alteração da audição na idade adulta,
que pode ser de grave a profunda, enquanto outras perdem capacidade
auditiva em um nível leve ou moderado. Algumas pessoas com O.I
nunca apresentam problemas auditivos.
Tratamento
Recomenda-se que qualquer criança com O.I, e especialmente as
que apresentam problemas de fala, atrasos para falar ou otites recorrentes,
submetam-se a uma avaliação audiométrica. Os adultos
jovens devem ser avaliados com respeito à linha base para comparação
posterior, e os adultos que sofram tinnitus (zumbidos ou sons fixos),
que é freqüentemente um dos primeiros sintomas de fixação
do estribo, deverão ser igualmente submetidos a avaliação
audiológica. Tanto para a perda condutiva como para a sensoneural
ou mista, os aparelhos auxiliares para a audição que proporcionem
uma amplificação adequada podem favorecer as pessoas de
qualquer idade.
Cirurgia
As pessoas que sofrem uma perda condutiva da audição,
de tipo grave e progressivo, podem melhorar com uma intervenção
cirúrgica conhecida como estapedectomia. Nesta operação,
a placa fixa do pé do estribo é substituída por
uma prótese que permite a transmissão normal das ondas
sonoras ao ouvido interno. Convém assinalar, contudo, que esta
operação não deve ser considerada como uma intervenção
de rotina na O.I, devido à fragilidade tissular. Há também
outras questões pré e pós-operatórias que
devem ser avaliadas, discutidas ou esclarecidas para que uma pessoa
concreta com O.I seja considerada um "bom candidato" para
a intervenção. Em geral, os pacientes devem ir a centros
de tratamento em que os otólogos (médicos especializados
em transtornos da audição) tenham uma notável experiência
nas intervenções do estribo.
Aparelhos auxiliares para a Audição
Ainda que os aparelhos auxiliares para a audição não
possam "curar" uma perda de audição, nem alcançar
a perfeição da audição natural, podem proporcionar
uma amplificação que ajude as pessoas de qualquer idade.
Eles existem em uma grande variedade de formas e com diferentes capacidades
de amplificação. O modelo correto para uma pessoa depende
da gravidade e do alcance de sua perda auditiva. Não tenha receio
de pedir ajuda. Se você ou um membro de sua família começa
a experimentar perda de audição, não se conforme
com uma vida de frustração e sofrimento. Existem muitos
aparelhos que podem ajudá-lo, desde os ruidos de portas que piscam
uma luz até os despertadores que vibram em seu travesseiro. Há,
igualmente, organizações que podem informar sobre os dispositivos
e serviços disponiveis.
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Extraído de uma mensagem de Maria Barbero, com material da AHUCE
(Associación Huesos de Cristal de España)
Traduzido para o português por Rita Amaral.
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